2006-06康世錦_新聞稿
 
馬凡式症候群(Marfan Syndrome)合併胸腹主動脈瘤
~~ 心臟血管外科團隊成功的手術治療 ~~
馬凡式症候群(Marfan Syndrome)是一種體染色體顯性的遺傳疾病，基因的異常使得體內的膠原蛋白無法正常合成，於是患者結締組織強度便較為不足。除了外觀上又瘦又高、長手長腳之外，關節活動度往往異常地大。肺尖部分常常因為身體急遽生長而形成不正常的氣泡，氣泡一但破裂便會導致氣胸。因此患者常常在青春期前後發生氣胸的現象。更重要的是，承受心臟輸出壓力的主動脈，也因為沒有健全的管壁，抵擋不住強大的血壓衝擊，導致血管不正常擴大，形成危險的主動脈瘤，甚至有些患者還會產生急性主動脈剝離等危及生命的狀況。依據國外的統計，馬凡式症候群的罹病率約為萬分之一，也就是說全台灣約有2千名患者，也許正受到隨時有破裂可能的動脈瘤的威脅。

康先生是一位30歲的男性，從小就屬於高瘦的身材，在青春期過後便更加明顯。高中二年級的時候便因為雙側氣胸而接受兩側的氣泡切除及肋膜沾黏手術。民國86年時，因為喘、呼吸急促的症狀，被診斷出因主動脈瓣閉鎖不全導致嚴重的心臟衰竭，此外還合併上升主動脈瘤及主動脈弓部瘤。幸而在朱樹勳教授的全力救治之下民國86年11月29日，康先生等到了一顆捐贈的心臟，在心臟移植時，同時切除了上升主動脈及主動脈弓部瘤，手術很成功，康先生也因而獲得重生。接下來的八年時光，康先生在抗排斥藥物的幫助之下，平靜地過著跟正常人一樣的生活，一直到今年三、四月間，再度因為劇烈的背痛而來到急診。經過一連串的檢查之後，醫師發現康先生的降主動脈和腹部主動脈也因為長期的血壓衝擊，而產生動脈瘤的變化。而此次劇烈的疼痛，是因為脆弱的動脈壁產生了剝離。

「最大直徑達八公分以上的巨大動脈瘤，一路從胸腔延伸到腹腔，並且產生了剝離」。這樣嚴重的病症，讓康先生求助的大醫學中心也束手無策。只能告知康先生「這樣的狀況非作手術不可，否則隨時有主動脈破裂猝死的可能性，但是因為手術計畫難以擬定且手術風險極高，所以只好先做血壓控制等保守性療法」。

康先生輾轉再度來到朱院長的門診求助，朱院長先為他安排了精密的核磁共振掃描，仔細勾勒出動脈瘤的範圍，擬定手術計畫。五月初，朱院長率領亞東醫院的心臟外科團隊，用長達14小時的時間，突破嚴重沾黏的左肺，成功地將胸、腹部主動脈瘤切除、置換。重要的主動脈分支，也仔細的一一接回，以保全內臟及神經功能。手術後康先生的恢復情形良好，沒有發生心臟外科醫師聞之色變的併發症—下肢癱瘓。在會同胸腔外科醫師處理左肺的復發性氣胸、整形外科醫師處理輕微的傷口癒合不良後，康先生順利於六月底出院。