成人史迪爾氏症候群 (Adult Onset Still’s Disease)


        成人史迪爾氏症候群是一種原因不明的發炎性免疫疾病,以發燒、皮疹及關節疼痛為主要表現。

流行病學

        相當少見,盛行率約百萬分之二,男女比例相近,好發年齡為雙峰分佈,常在15-25歲以及36-46歲。

臨床表現

        常常以間歇性高燒 (大於三十九度)超過一週,關節痠痛 超過兩週,喉嚨痛,皮疹,淋巴節或肝脾腫大表現,對一般的消炎藥反應不佳,對抗生素沒有反應。

診斷

        本疾病無特定之實驗室診斷方法,診斷需依賴臨床、實驗室檢查、病程與治療反應綜合判斷,須符合一定的診斷條件,也要排除表現相近之其他疾病,例如一些容易發燒的血液腫瘤,以及隱藏性感染。

        診斷的主要要件包括發燒、關節疼痛、皮疹(尤其是隨著發燒而明顯的近軀幹部皮疹)、白血球過高。次要條件為喉嚨痛、肝脾腫、淋巴節增生、肝功能異常,且無類風濕因子(RF)及抗核抗體(ANA)。

        實驗室檢查可以發現發炎指數上升,白血球增加或肝功能上升,血清中的含鐵蛋白(Ferritin)也會上升。影像學檢查可能發現肝脾腫大異常。因為發燒皮疹及關節痛的表現也常見於其他疾病,所以在確定診斷前,必須先排除其他感染,惡性腫瘤,其他風濕病等等之可能性。有時切片或骨髓的穿刺檢查都要視需要而定。

治療

        如果不治療,高燒、皮疹、關節痛會持續,且可能有其他併發症發生。部分的病友可以只用消炎止痛藥(非類固醇類止痛藥)來控制,但是百分之四十的病友可能需要類固醇合併其他免疫調節劑治療。療程常常需要一年左右。在治療的過程中,減藥宜緩慢,絕不可忽然停藥,以免復發。使用類固醇期間,注意避免感染,避免生食,且不應使用其他偏方,以免影響病情。