華格納氏肉芽腫

 

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韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosisWG

是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬自體免疫性疾病,病程反覆,其病理以血管壁的炎症為特徵,主要侵犯上呼吸道(鼻竇)、下呼吸道(肺部)和腎臟(腎絲球炎),韋格納肉芽腫通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎症為開始,繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎症。臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累及關節、眼、皮膚,亦可侵及眼、心臟、神經系統及耳等。

流行病學

該病病因不明,男性多於女性,從兒童到老年人均可發病,最近報道的年齡範圍在5-91歲之間發病,但中年人多發,40~50歲是本病的高發年齡,平均年齡為41歲。發病率為每30,000-50,000人中有一人發病。

症狀

韋格納肉芽腫可能的症狀很多,但是不一定同時發生。

  1. 一般症狀

病初症狀包括發熱、疲勞、憂鬱、體重下降、關節痛、盜汗和虛弱。其中發熱最常見。發熱有時是由鼻竇的細菌感染引起。

  1. 上呼吸道症

通常表現是持續地流鼻涕,而且不斷加重。流鼻涕可來源於鼻竇的分泌,並導致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜潰瘍和結痂,鼻出血、唾液中帶血絲,鼻竇炎可以是緩和的。

  1. 下呼吸道症狀

胸悶、呼吸喘、咳嗽、咳血以及胸膜炎是最常見的症狀,及肺內陰影。大量肺出血較少見,但一旦出現,則可發生呼吸困難和呼吸衰竭。

  1. 腎臟損害

出現蛋白尿,嚴重者伴有高血壓和腎病症候群,終可導致腎功能衰竭,無腎臟受累者稱為局限型韋格納肉芽腫,應警惕部分患者在起病時無腎臟病變。

  1. 眼疾

可表現為眼球突出、視神經及眼肌損傷、結膜炎、角膜潰瘍、表層鞏膜炎、虹膜炎、視網膜血管炎、視力障礙等。

  1. 皮膚粘膜

多數患者有皮膚粘膜損傷,表現為下肢可觸及的紫斑、多形紅斑、斑疹、瘀點(斑)、丘疹、皮下結節。

  1. 神經系統

很少有韋格納肉芽腫患者以神經系統病變為首發症狀,但仍有約1/3的患者在病程中出現神經系統病變。患者以外周神經病變最常見,多發性單神經炎是主要的病變類型,臨床表現為對稱性的末梢神經病變。肌電圖以及神經傳導檢查有助於外周神經病變的診斷。

  1. 關節病變

多數表現為關節疼痛以及肌痛。

診斷

重要的診斷依據包括臨床症狀,病理切片,影像檢查,以及血中一種稱為ANCA(抗嗜中性白血球細胞質抗體)的抗體陽性。

治療

治療韋格納氏肉芽腫,目前是以類固醇加上免疫抑制劑來治療。使用期間請耐心與醫師配合。

最後更新日期 2007/6/4

   

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