貝雪氏病或貝塞特氏病(Behcet's disease)
健保的重大傷病之一(ICD 136.1)。本質也是一種慢性反覆性自體免疫的疾病,主要表現是口腔及陰部的反覆潰瘍(男性主要出現在陰囊,女性主要在陰唇)。因為病變出現在尷尬部位,所以病人常常不好意思就醫。然而此疾病並非性傳染病,無傳染之虞。積極的治療下大部分病人可以得到良好的控制。
除潰瘍以外,可能會有皮膚的假性毛囊炎,結節性紅斑,青春痘樣病變,眼睛的虹彩炎(葡萄膜炎)、關節炎,少見的併發症也包括表皮或深層血管栓塞、腸道潰瘍及肚子疼痛等。治療上可以使用免疫調節劑與類固醇。
因為沒有特定的抽血檢查可以直接用來診斷,因此主要是靠臨床表現診斷,常見的診斷標準如下。但是並非所有病人都有完整之表現可達到診斷標準。但是即使不符合診斷之標準,病人仍需就醫規則追蹤治療。
國際貝賽特氏病診斷標準
International Study Group for Behcet’s Disease (ISGBD). Criteria for diagnosis of Behcet’s disease. Lancet 1990; 335: 1078-80.
- 反覆性口腔潰瘍: 十二個月內至少復發三次。
- 反覆性生殖器潰瘍: 潰瘍或結痂(陰囊與陰唇為主)
- 下呼吸道症狀
- 眼部病變: 前或後葡萄膜炎(uveitis),在玻璃體或細縫燈(slit lamp)下看到細胞,眼科醫師所見的網膜血管炎(retinal vasculitis)。
- 陽性之pathergy test :
- 皮膚粘膜
以上加上下列任兩者
用20-22G針頭斜插到5mm深度,四十八小時後由醫師觀察(陽性> 2mm)。
日本診斷標準
Behcet’s disease research committee of Japan: Behcet’s disease: Guide to diagnosis of Behcet’s disease. Jpn J Ophthalmol 18: 291-292, 1974
主要診斷要件
- 反覆性口腔潰瘍
- 皮膚病變
- 結節性紅斑
- 皮下靜脈血管炎
- 毛囊炎,青春痘樣病變
- 皮膚高敏感(Patergy test)
- 眼部病變
- 虹彩炎
- 網膜炎
- 確定之虹彩炎網膜炎病史
- 生殖器潰瘍(男性主要在陰囊,女性主要在陰唇)
次要診斷要件
- 關節炎,無變形與粘連
- 胃腸道病變,尤其是迴盲腸交接處(ileocecal)潰瘍
- 副睪炎
- 血管病變
- 中樞神經系統病變
診斷
- 完整
- 不完整
- 三個主要要件
- 兩個主要加兩個次要
- 典型眼部症狀加一個主要
- 或兩個次要加一個主要
四個主要要件