肉芽腫性多血管炎/韋格納氏肉芽腫 (Granulomatosis with polyangiitis, Wegner's granulomatosis)
是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自體免疫性疾病，病程反覆，其病理以血管壁的炎症為特徵，主要侵犯上呼吸道(鼻竇)、下呼吸道(肺部)和腎臟(腎絲球炎)，韋格納肉芽腫通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎症為開始，繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎症。臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累及關節、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經系統及耳等。
流行病學
痛風的發生以四十歲以上男性為主，女性發病多在停經後。但近來因為飲食形態的改變，發病年齡似乎有下降的傾向。
臨床症狀及治療
韋格納肉芽腫可能的症狀很多，但是不一定同時發生。
- 一般症狀
- 上呼吸道症
- 下呼吸道症狀
- 腎臟損害
- 眼疾
- 皮膚粘膜
- 神經系統
- 關節病變
病初症狀包括發熱、疲勞、憂鬱、體重下降、關節痛、盜汗和虛弱。其中發熱最常見。發熱有時是由鼻竇的細菌感染引起。
通常表現是持續地流鼻涕，而且不斷加重。流鼻涕可來源於鼻竇的分泌，並導致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜潰瘍和結痂，鼻出血、唾液中帶血絲，鼻竇炎可以是緩和的。
胸悶、呼吸喘、咳嗽、咳血以及胸膜炎是最常見的症狀，及肺內陰影。大量肺出血較少見，但一旦出現，則可發生呼吸困難和呼吸衰竭。
出現蛋白尿，嚴重者伴有高血壓和腎病症候群，終可導致腎功能衰竭，無腎臟受累者稱為局限型韋格納肉芽腫，應警惕部分患者在起病時無腎臟病變。
可表現為眼球突出、視神經及眼肌損傷、結膜炎、角膜潰瘍、表層鞏膜炎、虹膜炎、視網膜血管炎、視力障礙等。
多數患者有皮膚粘膜損傷，表現為下肢可觸及的紫斑、多形紅斑、斑疹、瘀點（斑）、丘疹、皮下結節。
很少有韋格納肉芽腫患者以神經系統病變為首發症狀，但仍有約1/3的患者在病程中出現神經系統病變。患者以外周神經病變最常見，多發性單神經炎是主要的病變類型，臨床表現為對稱性的末梢神經病變。肌電圖以及神經傳導檢查有助於外周神經病變的診斷。
多數表現為關節疼痛以及肌痛。
診斷
重要的診斷依據包括臨床症狀，病理切片，影像檢查，以及血中一種稱為ANCA(抗嗜中性白血球細胞質抗體)的抗體陽性
治療
治療韋格納氏肉芽腫，目前是以類固醇加上免疫抑制劑來治療。使用期間請耐心與醫師配合。