全身性血管炎

        血管炎是一大類許多疾病的統稱，主要是因為免疫系統攻擊血管組織造成。並非所有血管炎都會侵犯全身，有些血管炎只侵犯皮膚或個別器官。免疫風濕科主要治療的範圍是全身性的血管炎。

        全身性血管炎可約略分為大血管、中小血管炎。並非血管炎都會有皮膚的表現，例如侵犯大血管的血管炎通常不會有表皮的紅疹。此外泛稱的紫斑症，包括了血小板低下的紫斑症和皮膚紅疹的血管炎紫斑，所以閱讀醫療相關文獻時應避免混淆。而嚴重的全身性血管炎通常的表現有發燒、倦怠、表皮的紅疹、咳血、血尿、蛋白尿、關節痛或神經痛等等 (神經痛與一般關節酸痛不同，主要以燒、麻、刺痛、感覺異常表現)。 因為不同的血管炎症狀不同，甚至有時同一疾病的表現多變且少見，不一定每個症狀都會發生，所以診斷困難。病程反覆，治療也困難，這類的疾病對於醫療機構的診療水準也是一大挑戰。

個別疾病的說明請參看下方

侵犯大血管的血管炎

• 颞動脈炎/巨細胞血管炎(Temporal arteritis/Giant cell arteritis)
• 高安氏血管炎(Takayasu arteritis)

侵犯中小血管的血管炎

ANCA相關血管炎

• 肉芽腫性多血管炎/韋格納氏肉芽腫 (Granulomatosis with polyangiitis, Wegner's granulomatosis)
• 顯微性多血管炎 (Microscopic polyangiitis)
• 嗜伊紅性肉芽腫性多血管炎/查格-施特勞斯症候群(Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis/Churg-Strauss syndrome)

其它血管炎或相關血管病變

• 節結性多動脈硬化(Polyarteritis nodosum)
• 貝賽特氏病或貝雪氏病(Behcet's disease)
• 冷凝蛋白血症(Cryoglobulinemia)
• 過敏性紫斑症(Henoch-Scholein purpura)
• Burger's disease(thromboangiitis obliterans)

颞動脈炎/巨細胞血管炎(Temporal arteritis/Giant cell arteritis)

        好發於老年人(大於五十歲)的大血管炎，一般症狀可能有發燒、倦怠、頭痛及視力模糊，嚴重時颞動脈(最明顯的部份是經過太陽穴的血管)會有鼓脹壓痛的情況。需用高劑量類固醇治療。聶動脈炎常常與風濕性多發肌痛合併發生。

高安氏血管炎(Takayasu arteritis)

        好發於育齡(二十到四十歲)婦女的血管炎，又稱為無脈搏病，也是一種自體免疫疾病，會造成主動脈及其第一分支發炎且狹窄。通常表現為發燒與倦怠，有時會有大血管發炎造成脖子痛或單側手痠，理學檢查可發現四肢血壓不對稱或兩側脈搏強弱不一。治療須用到高劑量類固醇，有時血管狹窄部位須用手術整修以增加血流。

ANCA相關血管炎

1. 肉芽腫性多血管炎/韋格納氏肉芽腫 (Granulomatosis with polyangiitis, Wegner's granulomatosis)更多

        一種中小血管炎，屬於健保的重大傷病，主要以發燒、慢性鼻竇炎、咳血、血尿、周邊神經麻痛等表現。 實驗室的檢驗通常有抗嗜中性球細胞質抗體(c-ANCA or PR3-ANCA)陽性。治療通常需要類固醇以及其他免疫抑制劑

2. 顯微性多血管炎(Microscopic polyangiitis)

        一種中小血管炎，主要以發燒、咳血、血尿、周邊神經麻痛等表現,與韋格納氏肉芽腫的主要差別是少見鼻竇炎。 實驗室的檢驗通常有抗嗜中性球細胞質抗體(p-ANCA or MPO-ANCA)陽性。治療通常需要類固醇以及其他免疫抑制劑。

3. 過敏性肉芽腫(Churg-Strauss syndrome)

        一種中小血管炎，主要以嗜伊紅性白血球上升，氣喘，鼻竇炎，週邊神經麻痛表現。治療通常需要類固醇以及其他免疫抑制劑。

其他中小血管炎或相關血管疾病

1. 節結性多動脈硬化(Polyarteritis nodosum)

        一種非常罕見的中小血管炎，主要以發燒、體重下降、腹痛、血便、高血壓或腎功能異常、週邊神經病變等表現 ，病人中約有15%與B型肝炎有關。治療通常需要類固醇以及其他免疫抑制劑。

2. 貝雪氏病或貝塞特氏病(Behcet's disease)更多

        健保的重大傷病之一。本質也是一種慢性反覆性的自體免疫的疾病，並不是傳染病，主要表現是口腔及陰部的潰瘍(男性在陰囊，女性在陰唇)。其它的併發症也包括 皮膚病變、虹彩炎、關節炎、血管病變、腸道潰瘍及肚子疼痛等。治療上可以使用免疫調節劑與類固醇。

3. 冷凝蛋白血症(Cryoglobulinemia)

        通常是C型肝炎的併發症，可能有眼乾、口乾，下肢皮疹，關節酸痛，蛋白尿等 表現，因為常常有類風濕因子的假陽性發生，所以可能被誤認為類風濕性關節炎，所以診斷類風濕性關節炎前，應詢問病人是否有肝炎家族史，以免將冷凝蛋白血症誤認為類風濕性關節炎。

        治療上可以用一些免疫調節劑，包括干擾素，此外類固醇的使用需小心，以免造成肝炎發作。

4. 過敏性紫斑(Henoch-Schonlein Purpura)

        一種好發在3-15歲兒童的血管炎，偶而也見於成人。主要的症狀為腹痛、關節痛與下肢的紫斑。通查在上呼吸道感染後一到兩週後發生。少數病人會有血尿與腎臟併發症。治療上可能需要到類固醇，一般為一過性的血管炎，但是少數人在減藥後有復發的可能。

5. Burger's disease (thromboangiitis obliterans)

        一種好發在吸煙男性的血管堵塞病變，一般發病在五十歲前症狀為末梢循環堵塞，手指、腳趾末端蒼白麻木、缺血性壞死，甚至可能要截肢，唯一的改善的方法是戒菸，類固醇或其他的抗發炎藥物是無效的。